北京同仁医院康军：颅底骨细丝异常增殖症的细丝手术一例

神则有第一线资，肩胛骨纤维素极度增生（fibrous dysplasia，FD）也称之为肩胛骨纤维素极度凋亡病征是一种先天性、非遗传性病因，病理上以四肢肩胛骨多只见，也可只增生颅肩胛骨，近占颅肩胛骨病因的 11.5%～17%。

颅底肩胛骨纤维素极度增生多好发于而立鳞蝶肩胛骨等部位，是引致脑干管较宽的典型原因，也可向副前庭栖息于导致阻塞病征状和胸部脊柱，其中都以筛窦、蝶窦和上颌窦最为典型。

本病为：视出力出力进唯唯性减少，渐进性膝眼，鳞周颅肩胛骨则有观极度乃至颅胸部脊柱，随着病痛的令人满意眼底呈现临床表现神经系统锐减等。

该病本品化疗通常无效，因此疗程化疗肩胛骨纤维素极度增生具有并不正要的意义：一方面外科手术恶性肿瘤组织可以改善已有的病理病征状，预防更进一步病理病征状的于是又次出现；另一方面可以在某种程度上短整整病因的进一步的发展，同时也有保养品效果。

颅肩胛骨纤维素极度凋亡病征在病理中都并不一定少只见，很多皮肤科医生上会相遇，但如果疗程推卸责任，常常在术中都篦除恶性肿瘤的加载过程中都忽略略了了对脑干必要措施，则有可能导致病患失明的后果。

首都医科大学附属机构北北京才让医务人员皮肤科主任康军讲师凭借该院在眼科领域的强大技术支撑和自身珍贵的病理经验，对颅底肩胛骨纤维素极度凋亡病征脑干缺血性术的加载提出了了三点建议：找到脑干、必要措施脑干和更好缺血性。

颅肩胛骨纤维素极度凋亡病征另则有一个特点就是青少年末病患不不断住院的比率更高，所以康军讲师正申在必要措施脑干的前提下这样一来多的外科手术恶性肿瘤，以短整整恶性肿瘤可能的住院整整。

本期展出的病同上同上就是一个 14 岁住院病患的于是又次疗程病同上同上，通过精彩的疗程录像带和细致的解说、更好的病同上同上资料料信息等，相信并能对神则有医生加载此类疗程有所灵感和帮助。

录像带进场ccvideo

（本录像带专用医学机械工程人士交流学习之用）

疗程要点解说

由术者 首都医科大学附属机构北京才让医务人员皮肤科主任康军讲师解说，均文如下：

病患是一位 14 岁的女小女孩，住院的颅底肩胛骨纤维素极度凋亡病征，在则有院第一次开颅疗程后并未三年了，这次是双目视出力出力减少伴瞳孔痛楚 6 个月末，因为恶性肿瘤压迫了了脑干。在 2012 年第一次疗程前，脑干两侧都有增生，左方侧比较正，左方侧的前床膝、蝶窦、脑干管外围都是恶性肿瘤。疗程外科手术了了左方侧恶性肿瘤。在 2013 年末随访时，见到恶性肿瘤又开始栖息于。

颅底肩胛骨纤维素极度凋亡病征病患，如果视出力出力损害可能严正，就要回避脑干缺血性疗程。因为脑干外围都是恶性肿瘤，所以一般经颅疗程，外病同上同上也可以采行内镜经鼻入路路脑干缺血性。

病人的恶性肿瘤有可能到了了成年末才会静止，而在短暂性、青春期恶性肿瘤会随着四肢发育而不断的发展。疗程中都把脑干外围恶性肿瘤切的越多越好，由此可以尽幅度幅度短整整其住院整整，但疗程并很难把所有颅底恶性肿瘤都外科手术掉，因为恶性肿瘤毕竟普遍了。

这位病患 2015 年末疗程前，脑干外围并未茂密了恶性肿瘤，与三年前来得蝶窦也都充满了。我们采行而立颞入路，从硬膜则有理脑干时，我们沿着硬膜则有先找到腹部，把腹部后部锁上后沿着腹部自此以后面篦，就不不至于直接篦到脑干管了了，因为肩胛骨纤维素恶性肿瘤特别普遍，包在住了了脑干，如果直接去暴露脑干管，很难以易用篦炼就把脑干篦坏了。

这类疗程一般开颅整整很长，因为恶性肿瘤增生颅肩胛骨，常比正常颅肩胛骨很厚 3-4 倍，而且通常肩胛骨质比较硬。缺血性后并能见到的脑干又粗又长，所以病患于是又次出现视出力出力减少的病征状。

开颅的脑干缺血性我们都是在硬脑膜则有加载，不不影响脑组织，在硬膜则有把鳞上裂和前床膝的恶性肿瘤都去除掉，这样缺血性的范围很更好。疗程的主要借以是尽量减少视出力出力进一步减少。

本同上同上疗程后，病患眼球社区活动从未问题，则有观也从未问题。

（只见录像带）本同上同上疗程采行直侧而立颞入路路，肩胛骨瓣拿仍然之后，锁上腹部后沿着腹部自此以后去就都是恶性肿瘤，恶性肿瘤并不很厚，要拿着篦炼就让篦，篦的加载过程中都一直要通风口，就像雕刻一样从「大理石」中都把神经系统显露出来，最后把神经系统鞘上较很厚的恶性肿瘤就让去掉。

疗程整整通常很长，有时候开颅就要两个同一整整。肩胛骨纤维素特别硬的可能下，我们一个疗程要用 2-3 个篦炼头。主刀一手拿篦炼一手拿吸引机，要篦到脑干较很厚上一层蛋壳样粗肩胛骨，加载过程中都私人秘书不不停通风口，通风口的借以一是降温，一是对脑干的必要措施。

疗程要点 ：

（从硬膜则有做肩胛骨纤维素极度凋亡病征的脑干缺血性）

1、先要找到脑干，因为恶性肿瘤把脑干包的很厉害，从未病理学的标志，所以我们一般主张从鳞上裂和框尖进入，然后沿着暴暴露露出的腹腔，于是又往内侧找到脑干。在篦除的加载过程中都一定要小心，但该快的时候快，如果一开始就慢也不不唯唯，因为恶性肿瘤特别普遍。

2、对脑干的必要措施，篦炼的出力出力度等要掌握好，有些病患在疗程后失明了了，很大原因就是术中都从未必要措施好脑干。

3、缺血性更好，要这样一来外科手术脑干外围的恶性肿瘤，包括蝶窦从前从前和前床膝的外的恶性肿瘤都要切开，以此尽幅度幅度短整整恶性肿瘤住院整整。

术者简介

康军，讲师，主任护理人员，首都医科大学附属机构北京才让医务人员皮肤科主任，匹兹堡大学，博士后。中都华医学会皮肤科理事会微侵袭与内镜学组干事，中都华医学会北北京市皮肤科理事会干事，中都国护理人员总会北北京市皮肤科理事会常委及常务理理事，均球华人皮肤科学会干事，中都国护理人员总会神经系统内镜机械工程干事会干事，中都国护理人员总会神经系统精神上专业培训干事会干事，中都国医疗保健国际性促进会脑健康理事会副主任干事，中都国医疗保健国际性促进会颅底则有科理事会干事，中都国神经系统科学学会神经系统理事会、神经系统精神上理事会干事，中都国垂体瘤协作组干事。

涉足皮肤科机械工程 23 年末，主要涉足内镜皮肤科、颅底病因和功能皮肤科的病理与研究工作。在繁杂颅底互动性恶性肿瘤，鞍区，繁杂颅面精神上，脑干破损，繁杂十二指肠断等病因的诊疗上具有珍贵的经验和更高的水平。以第一作者发表篇文章 20 余篇，负责北京市科委课题 2 项，完成科研金青年末基金金和面上项目各 1 项。参编参译哲学著作 8 部。

既往化疗可能

病患邱 XX，女女，14 岁，在则有院开颅肩胛骨纤维素术后 3 年末，双目视出力出力减少伴随眼痛 6 月末余。

病患在 2012 年末 7 月末无显著在短期内于是又次出现左方眼视出力出力减少，住院化疗于当地医务人员，病症为「颅底肩胛骨纤维素极度凋亡病征」，于该院唯唯开颅肩胛骨纤维素外科手术术，术后流唯病学理支持「颅底肩胛骨纤维素极度凋亡病征」病症。

2015 年末 4 月末病患无显著在短期内于是又次出现双目痛楚、无痉挛头晕、恶性呕吐等其他不头痛，病患住院化疗于当地医务人员，安均检查若有双目视出力出力 0.6，2015 年末 10 月末病患哭泣后双目痛楚于是又次猝死，于当地医务人员安均检查视出力出力并未减少至 0.5。现病患为求进一步诊治，以「颅底肩胛骨纤维素极度凋亡病征」收入北京才让医务人员皮肤科。

2012 年 7 月末

2012 年 7 月末术后

2012 年 9 月末术后

2013 年 9 月末

才让神则有术前安均检查

2015 年 10 月末

直-左方

才让神则有疗程及术后资料料

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编辑： 韦成凤